Manifestaciones clínicas y anticuerpos asociados y específicos de miositis en 15 pacientes chilenos con dermatomiositis: serie clínica en un centro universitario / Clinical manifestations and antibody profile in 15 patients with dermatomyositis

Background: Certain associated and specific myositis antibodies are related to certain clinical phenotypes of dermatomyositis (DM), disease severity and the presence of cancer. Aim: To describe the clinical profile of Chilean patients with DM and their associated and specific myositis antibodies. Material and Methods: Review of medical records of 15 patients with DM aged 31 to 72 years. Their clinical characteristics, laboratory tests and complementary tests were reviewed. In serum samples from each patient the presence of 16 specific antibodies was analyzed by immunoblot technique (Myositis Profile Euroline Blot test kit). Results: Fourteen (93.3%) patients had skin manifestations, five (33.3%) had pulmonary involvement, two (13.3%) had an associated cancer and nine (60%) had specific antibodies associated with myositis. Conclusions: These patients with DM had a clinical profile similar to what has been described elsewhere. The profile of myositis specific antibodies was different from reports in other populations.

Dermatomiositis asociada con carcinoma hepatocelular relacionado con el virus de la hepatitis B: un reporte de caso en Perú / Dermatomyositis associated with hepatitis B virus-related hepatocellular carcinoma: a case report in Peru

La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria de causa desconocida caracterizada por inflamación muscular, debilidad músculo-esquelética proximal y manifestaciones cutáneas típicas. Se ha asociado a malignidades como un síndrome paraneoplásico. Reportamos el caso de un paciente varón de 33 años, diagnosticado de hepatitis B, VHB crónico inactivo, que presentó lesiones papulares, pruriginosas y descamativas en cara, manos, zona inguinal y pies. Al examen físico se evidenció pápulas de Gottron, signo del heliotropo, debilidad muscular simétrica proximal. Se realizó una biopsia de piel donde se encontraron hallazgos compatibles con DM. Tras una ecografía abdominal se encontró una tumoración hepática, cuyo resultado en biopsia fue de carcinoma hepatocelular moderadamente diferenciado. Posteriormente se le realiza segmentectomía con lo cual síntomas de DM disminuyen. Es un caso infrecuente, y de sumo interés por lo que se decide reportar.

Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathie characterized by proximal skeletal muscle weakness, typical skin manifestations and muscle inflammation. This disease has been associated with malignancies as a paraneoplastic syndrome. We present a patient of thirty-three years diagnosed with hepatitis B, chronic inactive HBV who presents papular, pruritic and desquamative lesions on the face, hands, inguinal area and feet. At the physical examination is evidentiated Gottron's papules, heliotrope sign and proximal symmetric muscular weakness. Findings compatible with DM were found in a skin biopsy. An abdominal ultrasound revealed a liver tumor whereby a biopsy was performed and the result was a moderately differentiated hepatocellular carcinoma. Subsequently, a segmentectomy has been made and consequently the DM symptoms decreased. This case is of great interest and rare reason why we decided to reported it.

Dermatomiosite recém-diagnosticada em idosos como preditiva de malignidade / Newly diagnosed dermatomyositis in the elderly as predictor of malignancy

OBJETIVO: Os sintomas da dermatomiosite (DM) podem ser um indício da existência de um câncer oculto. Melhorar a detecção precoce é essencial, porém não há estudos avaliando em curto prazo os fatores preditivos para a doença. MÉTODO: Estudo retrospectivo, monocêntrico, incluindo pacientes com DM definida (pelo menos quatro dos cinco critérios de Bohan e Peter, 1975), no período entre 1991 e 2011. A presença de malignidade foi limitada a um período de até 12 meses após o diagnóstico da doença. RESULTADOS: Houve 12 casos de neoplasias em 139 pacientes (pele, trato gastrintestinal, próstata, tireoide, mama, pulmão e trato geniturinário). Os pacientes com neoplasia tiveram maior média de idade que os controles (56,8 ± 15,7 vs. 40,3 ± 13,1 anos, respectivamente, P = 0,004; odds ratio 1,09; intervalo de confiança de 95%: 1,04-1,14). Não foram observadas diferenças estatísticas em relação a gênero, etnia, frequência de sintomas constitucionais, envolvimento de órgãos e sistemas e/ou alterações laboratoriais. CONCLUSÃO: Na DM recém-diagnosticada, a idade tardia ao diagnóstico foi um fator preditivo de malignidade.

OBJECTIVE: Dermatomyositis (DM) symptoms may be a clue to the existence of a hidden cancer. Enhancing early detection is essential, but there are no studies evaluating short-term predictive factors in this disease. METHODS: This is a singlecenter retrospective study, including patients diagnosed with DM meeting at least four of the five Bohan and Peter's criteria (1975), from 1991 to 2011. This study assessed malignancies occurring in up to 12 months after the diagnosis of DM. RESULTS: Neoplasm was found in 12 out of 139 patients (skin, gastrointestinal tract, prostate, thyroid, breast, lungs, and genitourinary tract). Patients with neoplasm had a higher mean age than controls (56.8 ± 15.7 vs. 40.3 ± 13.1 years, respectively, P = 0.004, odds ratio 1.09; 95% confidence interval: 1.04-1.14). No statistical differences were observed regarding gender, ethnicity, frequency of constitutional symptoms, organ and systemic involvements, and/or laboratory alterations. CONCLUSION: In newly diagnosed DM, age at disease diagnosis was a predictive factor of malignancy.

Dermatomiosite vesiculobolhosa como manifestação paraneoplásica de tumores sincrônicos de próstata e língua: relato de caso / Paraneoplastic vesiculobullous dermatomyositis with synchronic prostate and tongue tumors: case report

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória que cursa com manifestações cutâneas. No adulto acima de 50 anos, pode estar associada a neoplasias malignas, comportando-se como um grande sinalizador de malignidade. OBJETIVO: Demonstrar essa associação com aspectos peculiares: dermatomiosite de apresentação atípica paralela a dois tumores sincrônicos, em geral, não relacionados àquela. RELATO DO CASO: Descrevemos o caso de um paciente do gênero masculino de 72 anos, que desenvolveu dermatomiosite, inicialmente apenas com quadro cutâneo clássico, evoluindo com lesões vesiculobolhosas, e, meses após, com miopatia. Após extensa investigação, foi localizado um adenocarcinoma de próstata. Houve remissão da doença após tratamento do câncer e administração de glicocorticoide. Durante a retirada gradual do glicocorticoide, ocorreu reativação da dermatomiosite, sendo reiniciadas investigações, que revelaram a presença de carcinoma escamoso de língua. Tratada esta neoplasia, houve remissão completa, mesmo após a retirada total do corticoide. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso raro por envolver as formas menos usuais de apresentação da dermatomiosite, tanto com relação ao quadro cutaneomuscular, quanto à sua associação a tumores de próstata e língua (tumores nunca antes relatados juntos). Este caso demonstra a importância da investigação minuciosa em busca de neoplasias na abordagem desses pacientes.

Dermatomyositis is an inflammatory myopathy with skin manifestations. In the adult over the age of 50 years, it can be associated with malignant neoplasias, being, thus, a signal of malignancy. OBJECTIVE: To show the association of dermatomyositis of atypical presentation with two synchronous tumors, usually not related to that. CASE REPORT: We report the case of a 72-year-old male, who developed dermatomyositis, initially with only classic skin findings, which progressed to vesiculobullous lesions, and, months later, to myopathy. After extensive investigation, prostate adenocarcinoma was diagnosed. After treatment of the cancer and administration of glucocorticoid, the disease went into remission. During gradual glucocorticoid withdrawal, dermatomyositis recurred, and the new investigation revealed the presence of squamous cell carcinoma of the tongue. After treating this neoplasia, complete remission occurred, even after total corticoid withdrawal. CONCLUSION: This is a rare case involving less usual dermatomyositis presentation forms, relating to the cutaneous-muscle findings and the association with prostate and tongue tumors (tumors never reported together). This case demonstrates the importance of a careful investigation, searching for neoplasias, when approaching such patients.

Atualização em dermatomiosite / Updating in dermatomyositis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dermatomiosite é umadoença sistêmica crônica, de etiologia desconhecida, que se caracterizapor acometimento inflamatório da pele e dos músculos.O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais. Os corticoides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito maisfrequentes são neoplasia maligna, septicemia e fibrose pulmonar.O objetivo deste estudo foi efetuar uma ampla revisão de literatura com foco no reconhecimento dos principais achados clínicos e no tratamento desta doença.CONTEÚDO: A dermatomiosite é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza por acometimento inflamatório da pele e dos músculos. Possui duas formas principais: miopática, maisfrequente, onde se encontram lesões musculares e cutâneas; e amiopática, somente com lesões cutâneas. O sexo feminino é o mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais frequente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais frequentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. O diagnóstico da dermatomiositepode ser realizado por exame anatomopatológico de biópsia muscular,além de eletroneuromiografia. Os corticoides são os mais utilizados. As causas de óbito mais frequentes são neoplasia maligna,septicemia e fibrose pulmonar. Não há causa conhecida. Odiagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais.CONCLUSÃO: Através da analise dos dados bibliográficos foi possível concluir que a dermatomiosite é uma doença de diagnóstico predominantemente clínico. Os exames laboratoriais e de imagem constituem importantes confirmadores do quadro, mas nunca são identificadores isolados, sendo sempre a clínica, soberana no diagnóstico desta doença.(...)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The dermatomyosits is a systemic chronic disease, of unknown etiology, which is characterized for inflammatory attack of the skin and muscles. The diagnosis is based on clinical and laboratory finds. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are: the malignant neoplasia, the septicemia and the pulmonary fibrosis. A bibliographical revision was carried out, with the objective of attracting attention of the doctors for the recognition of the principal clinical finds of this illness. CONTENTS: The dermatomyositis is a systemic chronic disease that is characterized by the inflammatory attack of the skin and muscles. It has two principal forms: miopatic that is more frequent, and presents muscular and skin injuries; and the amiopatic that presents skin injuries only. The feminine sex is more affected mainly at the middle age of 40s. Skin manifestations are observed in all the patients. Among the systemic alterations,the most frequent muscular demonstration is the loss of strength proximal, and the commonest pulmonary demonstration is interstitial pneumopathy. Neoplasis can be observed during the continuation of the disease, and is more frequent in the patients above 60 years old. The Lactic dehydrogenase means that the muscular enzyme is altered in most of the cases. The diagnosis of the dermatomyositis can be done for the muscular biopsy applyinganatomopatologic exam, besides electroneuromiography examination. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are the malignant neoplasis, sepsis, and the pulmonary fibrosis and there is no known cause. The diagnosis is based on the clinical and laboratories finds.CONCLUSION: Through the analyzes of the bibliographical facts it is possible to conclude that dermatomiositis is a disease of predominantly clinical diagnosis.(...)

Carcinoma of the gall bladder presenting as dermatomyositis.

Dermatomyositis (DM), manifested as paraneoplastic syndrome, is not a very common clinical entity but its association with various internal malignancies is well-documented in literature. We present such a case of DM associated with characteristic skin lesions and subacute onset of proximal muscle weakness, acquired from a very rare malignancy like adenocarcinoma of gall bladder.

Manifestaciones articulares en inmunodeficiencias primarias / Articular manifestations in primary immunodeficiencies

Las inmunodeficiencias primarias constituyen entidades clínicas que, aun cuando se presentan esporádicamente en la práctica diaria, suelen acompañarse de gran morbilidad y mortalidad si no se efectúan un diagnóstico y un tratamiento oportunos. Algunas de estas inmunodeficiencias pueden iniciar su sintomatología con manifestaciones articulares que semejan un proceso reumatológico. De las numerosas inmunodeficiencias primarias descritas hasta la fecha, la hipogamaglobulinemia común variable es la entidad que con más frecuencia se asocia con estas manifestaciones. La enfermedad se caracteriza por una deficiencia severa en la producción de anticuerpos, lo que conduce a infecciones bacterianas recurrentes. En tanto, ciertas condiciones predisponentes para algunas enfermedades reumatológicas, tales como Lupus eritematoso Diseminado, Vasculitis, Nefropatía y otras. El conocimiento de estas condiciones inmunológicas reviste una gran importancia en la patogenia y manejo de las enfermedades reumatológicas

Dermatomiositis juvenil: presentación de un caso / Youthful Dermatomiositis: presentation of a case

Presenta el caso clínico de una niña prepúber internada once días en el Hospital Guayaquil "Abel Gilbert Pontón" que por medio del cuadro clínico y exámenes de laboratorio se obtiene el diagnóstico definitivo de Dermatomiositis Juvenil. Se tratan los tópicos más importantes de la Dermatomiositis como concepto, etiología, hipótesis y diferencia diagnóstica, tratamiento y pronóstico.

Dermatomiositis y eclampsia: análisis de un caso y revisión de la literatura / Dermatomysitis and eclampsia. a case study and literature review

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria de origen desconocido con presentación excepcional durante el embarazo. El impacto de la dermatomiositis con el embarazo no complicado, cuando se halla en fasede actividad es elevado a diferencia del pronóstico materno que es generalmente bueno. Se considera que la monitorización de dermatomiositis asociada a toxemia deba hacerse independiente a la madre y el feto, ya que el pronóstico fetal es malo y no se modifica con el tratamiento. El caso que aquí se presenta es el primero informado de eclapsia con dermatomiositis con el resultado de fallecimiento en la madre quien tuvo producto sano

Asociación colitis ulcerativa idiopática y dermatomiositis

Se informa un caso de dermatomiositis en un paciente de 46 años asociado a colitis ulcerativa idiopática (CUI). Es el quinto caso informado en la literatura universal. En los cuatro casos reportados previamente, la CUI precede a la dermatomiositis hasta por 17 años en un caso. Dos pacientes son de origen caucásico y los otros dos de origen japones. En nuestro paciente de origen mestizo, la dermatomiositis precedio a la CUI por siete meses. Es posible que esta asociación sea por azar; desafortunadamente , no se han estudiado las familias desde el punto de vista inmunogénetico en los reportes de la literatura.

Dermatomiositis del niño: estudio inmunológico / Childhool dermatomyositis: immunologic study

Estudiamos 8 niños con dermatomiositis con el objeto de detectar las anormalidades inmunológicas relacionadas al padecimiento. Las inmunoglobulinas séridas IgG, IgM e IgA, fueron determinadas por nefelometría, resultando normales en todos los casos, excepto en 2 enfermos, en quienes se notó un ligero incremento sin relación con la fase de actividad de la enfermedad. Sólo un paciente tuvo descenso de C4 asocaido a miopatía activa, pero no con vasculitis. No detectamos hipogamaglobulinemia y la prueba de VDRL fue negativa en todos los niños. El factor reumatoide fue positivo en 4 casos con títulos menores de 1:80 por la técnica de Waaler Rose. Los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia indirecta estuvieron presentes en 5 niños, predominando el patrón moteado, resultados que no tuvieron relación con la exacerbación del padecimiento. No hubo anticuerpos anti-DNAn, o contra antígenos nucleares extraibles. Los anticuerpos anti-Jo-1, Mi-1 y Mi-2 fueron negativos. Los anticuerpos anti-toxoplasma de la clase IgG por la prueba de inmunofluorescencia indirecta estuvieron presentes en 7 pacientes. En ningún caso de encontró historia de toxoplasmosis ni datos de este padecimiento al momento del estudio o durante el seguimiento. Los anticuerpos anti-músculo liso fueron positivos en un caso. Ninguna de estas anormalidades mostró correlación con la actividad del padecimiento.

Dermatomiositis presentacion de un caso clinico / Dermatomiositis report of a clinical case

Los autores presentan un caso de dermatomiositis con compromiso renal, en un paciente masculino de 11 años de edad, sin antecedentes patologicos. El cuadro fue de inatalacion progresiva , caracterizado por devilidad muscular proximal y erupcion cutanea eritematoviolacea; se detecto la elevacion de las enzimas CPK, TGO y aldolasa, ademas de elctromiografia alterada y biopsia muscular con infiltrado inflamatorio. Se realizo tratamiento con corticoides, dieta hiposodica y fisioterapia. Despues de 15 dias de tratamiento , se observo mejoria del cuadro

Polimiositis subaguda: observaciones clinicopatologicas / Subacute polymyositis clinicopathological observations

Se estudian tres casos de poliomiositis, aguda subaguda tipo II, dos de ellos fatales. Las edades fluctuaron entre 14 y 58 anos. Ademas del analisis de los detalles clinicos y paraclinicos se ha hecho un minucioso estudio histopatologico de diversos grupos musculares y se subraya el interes que podrian tener las alteraciones de la musculatura lisa del esofago y del colon. Hemos revisado ampliamente y consignado algunos de los conceptos actuales sobre la etiopatogenia de la polimiositis